Gal­leng­an­ga­tre­sie

Die Gal­leng­an­ga­tre­sie ist eine sel­te­ne Er­kran­kung, die im Neu­ge­bo­re­nen­al­ter auf­tritt und durch ei­nen Ver­schluss der Gal­len­gän­ge (alle Ka­nä­le, die in der Le­ber er­zeug­te Gal­len­flüs­sig­keit sam­meln und zum Darm wei­ter­lei­ten) ge­kenn­zeich­net ist. Sie ist die häu­figs­te Ur­sa­che ei­ner ne­o­na­ta­len Cho­le­stase (ein­ge­schränk­te Gal­le­aus­schei­dung bei Neu­ge­bo­re­nen). Die In­zi­denz (die An­zahl neu­er Krank­heits­fäl­le in ei­nem be­stimm­ten Zeit­raum bei ei­ner be­stimm­ten Po­pu­la­ti­on) schwankt welt­weit zwi­schen 1 zu 20‘000 und 1 zu 3‘100 Le­bend­ge­bo­re­ne, wo­bei Asi­en und die Län­der des Pa­zi­fik­raums am stärks­ten be­trof­fen sind. In Eu­ro­pa hat ei­ner von 18‘000 Le­bend­ge­bo­re­nen die­se Krank­heit. Mäd­chen sind et­was häu­fi­ger be­trof­fen als Jun­gen. Die Gal­leng­an­ga­tre­sie ist eine nicht erb­li­che Er­kran­kung, bei der ein Ver­schluss der Gal­len­we­ge bei Neu­ge­bo­re­nen vor­liegt und de­ren Ur­sa­che un­ge­klärt ist.

Die Dia­gno­se wird ver­mu­tet, wenn eine Gelb­sucht (Ik­te­rus) beim Neu­ge­bo­re­nen auf­tritt, ein­her­ge­hend mit ent­färb­tem Stuhl­gang und ei­ner He­p­ato­m­e­ga­lie (durch Ab­tas­ten fest­stell­ba­re Le­ber­ver­grös­se­rung). El­tern soll­ten des­halb die Stuhl­far­be des Neu­ge­bo­re­nen wäh­rend des 1. Le­bens­mo­na­tes be­ob­ach­ten. Sehr prak­tisch ist eine sog. Stuhl­kar­te zum Farb­ver­gleich, die Sie beim Kin­der­arzt be­kom­men kön­nen. In man­chen Nach­bar­län­dern ist die­se Stuhl­kar­te schon Be­stand­teil des Neu­ge­bo­re­nen-Scree­nings. Falls der Stuhl sich ent­färbt, muss über­prüft wer­den, ob die Gal­len­we­ge, wel­che die Gal­le von der Le­ber in den Darm füh­ren, durch­gän­gig sind. Das Kind be­nö­tigt dann eine schnellst­mög­li­che The­ra­pie.

Bei Nicht­be­hand­lung ver­ur­sacht die Gal­len­gang­sat­re­sie in­nert we­ni­ger Mo­na­te eine Le­ber­zir­rho­se und führt zum Tod des Kin­des in des­sen ers­ten Le­bens­jah­ren. Da die Gal­leng­an­ga­tre­sie nicht mit Me­di­ka­men­ten be­han­delt wer­den kann, ist die Ka­sai-Ope­ra­ti­on an­ge­zeigt (He­pa­to-Por­to-Ente­ros­to­mie). Die­ser Ein­griff muss schnellst­mög­lich vor­ge­nom­men wer­den, um den Gal­len­ab­fluss in den Darm wie­der her­zu­stel­len. Falls die­ser Ein­griff das Fort­schrei­ten der Le­ber­zir­rho­se nicht stop­pen kann, wird eine Le­ber­trans­plan­ta­ti­on not­wen­dig. Die Über­le­bens­chan­cen für Kin­der mit Gal­leng­an­ga­tre­sie sind sehr gut, und die meis­ten von ih­nen er­rei­chen eine na­he­zu nor­ma­le Le­bens­qua­li­tät.

Aus der For­schung: Prof. Bar­ba­ra Wild­ha­ber

Schwei­ze­ri­sches Zen­trum für Kin­der­le­ber­krank­hei­ten